Le mercredi 22 septembre à 21h avait lieu le 3 ème volet de notre série de webinaires « Rencontrons Noon’s ». Cette conférence avait pour thème « les cardiopathies dans le syndrome de Noonan » et l’association avait invité le professeur Damien BONNET (chef de service de cardiologie congénitale et pédiatrique à l’hôpital Necker enfants malades – Paris) à intervenir sur le sujet.
Durant cette présentation, le Pr BONNET a tout d’abord resitué les spécificités des anomalies liées au syndrome. Puis il s’est attaché à détailler les anomalies les plus fréquentes (sténose pulmonaire / communication inter-auriculaire et cardiomyopathie hypertrophique) ; ses explications très didactiques incluaient des schémas anatomiques et des illustrations issues d’examen type ECG, échographies…
Pour chaque malformation décrite, le Pr BONNET a également expliqué les interventions possibles ainsi que le suivi nécessaire, voire les suites d’intervention éventuelles liés au particularisme des porteurs du syndrome. Cette partie s’est achevée par un focus sur le suivi cardiologique dans le syndrome de Noonan (notamment transition de l’adolescence vers l’âge adulte).
Dans un second temps, le Pr BONNET a répondu à des questions posées par les adhérents de l’association et les personnes présentes à la conférence.
Les interrogations ont porté sur les sujets suivants :
- Diagnostic anténatal (dépistage du syndrome durant la grossesse / développement d’anomalies
cardiologiques postnatal / diagnostic moléculaire…) - Anomalie dépistée et soignée => possibilité de récidive ?
- Impact du poids et de la taille sur les interventions chirurgicales (bénéfices / risques)
- Quelle approche thérapeutique / psychologique pour les interventions de chirurgie cardiaque ?
- Pectus excavatum
- Problèmes hématologiques chez les porteurs du syndrome et impact sur les interventions de
chirurgie cardiaque - Examens paracliniques avant intervention / quel protocole ? (anesthésie) / examens
obligatoires pré-interventionnels - Fréquence du suivi cardio suivant pathologie détectée / téléconsultation / accès aux soins
Nous remercions vivement le Pr BONNET pour tous les éléments de réponse fournis durant cette conférence. Cette présentation très claire et pédagogique a permis de préciser les grandes lignes du suivi cardiologique dans le syndrome de Noonan et les interventions possibles. Nous invitons tous nos lecteurs à visionner le replay disponible dans la section membres de notre site internet.
Notez bien également les prochaines conférences en date du 20 novembre à 10h sur le thème « L’entrée à l’école et le parcours scolaire des enfants porteurs de handicap / ayant des troubles de développement, adaptation, orientation », un exemple de collaboration entre le CAMSP et une enseignante référente de l’Éducation nationale, ainsi que le 7 décembre à 20h pour un focus sur l’orthophonie et l’oralité (bilan, rééducation et suivi des enfants).
